1. Klinični znaki anemije (glejte anemijo s pomanjkanjem železa).
2. Hemolitični sindrom:
a). normokromna anemija (razen talasemije in eritropoetične porfirije),
b) povečana posredna vsebnost bilirubina,
c) povečanje aktivnosti laktatne dehidrogenaze v serumu (predvsem laktat dehidrogenaza 2),
d) znaki intravaskularne hemolize (hemoglobinemija, hemoglobinurija, hemosiderinurija, zmanjšanje vsebnosti ali odsotnost prostega haptoglobina, methemalbuminemija, znižanje serumskega hemopeksina),
e) odkrivanje retikulocitoze periferne krvi, nukliranih rdečih krvnih celic, levkocitoze in trombocitoze,
e) hiperplazija eritroidne kostnega mozga,
g) povečana vsebnost sterkobilina v blatu,
h) znak znotrajcelične hemolize je povečana vranica.
A. Dedne oblike
1. Pojav bolezni iz otroštva.
2. Prisotnost bolezni pri krvnih sorodnikih.
3. Pojavijo se lahko druge razvojne anomalije (stolpnica lobanje, "gotsko" nebo, sedalni nos in druge).
Dedna mikrosferocitna hemolitična anemija
1. Pojav bolezni iz otroštva (avtosomno, prevladujoče dedovanje).
2. Prisotnost bolezni pri sorodnikih.
3. Spremembe kostnega okostja (lobanja stolpa, kratka roza, visoko trdo nebo).
4. Normokromna mikrosferocitna anemija.
6. Posredna bilirubinemija.
8. Zmanjšanje osmotske in kislinske odpornosti rdečih krvnih celic.
9. Spontana liza rdečih krvnih celic po dvodnevni inkubaciji.
10. Kombinacija hemolitične anemije z boleznijo žolčnih kamnov, zlasti v mladosti.
1. Pojav bolezni iz otroštva.
2. Prisotnost bolezni pri krvnih sorodnikih.
3. Hipokromna anemija.
5. Morfološke spremembe rdečih krvnih celic (prisotnost ciljnih rdečih krvnih celic, anaplazija rdečih krvnih celic, bazofilna punkcija).
6. Posredna bilirubinemija.
7. Pogosto povečanje vranice.
8. Normalno ali povišano serumsko železo.
9. Povečajte osmotsko odpornost rdečih krvnih celic.
10. Kršitev podatkov o elektroforezi hemoglobina.
B. Pridobljeni obrazci
(A. V. Demidova. Anemija. M., 1993)
I. Avtoimunska hemolitična anemija z nepopolnimi termičnimi aglutinini:
1. Znaki hemolitične anemije: normokromna anemija z retikulocitozo, indirektna bilirubinemija.
2. Povečanje ESR.
4. Pozitiven neposredni Coombsov test.
5. Pozitiven učinek terapije s prednizonom.
6. V prid diagnozi se upošteva pojav bolezni v odrasli dobi, povezava z okužbo, akutni in subakutni potek z vročino.
II. Avtoimunska hemolitična anemija s termalnimi hemolizini:
1. Potek je pogosto subakten in kroničen.
2. Hemolitični sindrom z retikulocitozo.
3. Hemoglobinurija in hemosiderinurija.
4. Možno povečanje vranice.
5. Obstaja lahko tromboza perifernih žil, pa tudi tromboza majhnih mezenteričnih žil, ki se kaže z bolečinami v trebuhu.
6. Pozitiven Coombsov test (ne vedno).
7. Serum bolnika povzroči hemolizo rdečih krvnih celic darovalca.
8. Pozitiven učinek terapije s prednizonom.
III. Avtoimunska hemolitična anemija s popolnimi hladnimi aglutinini:
1. Starost bolnikov je starejša.
2. Tečaj je kroničen.
3. Slaba toleranca na mraz.
4. Pogosto sta Raynaudov sindrom in urtikarija.
5. Vranica in jetra se občasno povečajo.
6. občutno povečana ESR.
7. Nezmožnost odvzema krvi in štetja rdečih krvnih celic zaradi njihove avtoaglutinacije.
8. V beljakovinski formuli krvi je mogoče zaznati gradient M (hladna protitelesa v beljakovinskih frakcijah).
9. V krvnem serumu odkrijejo hladne aglutinine.
10. Avtoaglutinacija rdečih krvnih celic izgine po segrevanju krvi in vitro.
IV. Avtoimunska hemolitična anemija s paroksizmalno hladno hemoglobinurijo:
1. Pogosteje zbolijo otroci.
2. Klinika: pege, mrzlica, vročina, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, pojav črnega urina.
3. Značilna je povezanost bolezni s hlajenjem.
4. Hemoglobinurija in hemosiderinurija.
5. Diferencialna diagnoza s kronično boleznijo aglutinacije hemolizina se izvede s serološko diagnozo protiteles. Za to je bolj značilen pojav avtoaglutinacije
Paroksizmalna nočna hemoglobinurija
1. Incidenca je predvsem v srednji starosti.
2. Krizni tok. Hemolitično krizo spremlja pojav bolečine v trebuhu in ledvenem predelu, pa tudi črni urin. Krizo lahko sprožijo železni pripravki, daljša hoja.
3. Anemični hemolitični sindrom (z retikulocitozo) ob odsotnosti splenomegalije in posredne bilirubinemije (možne so izjeme v obliki majhne bilirubinemije).
4. Hemoglobinurija in hemosiderinurija.
5. Hkratna prisotnost nevtropenije in trombocitopenije.
6. Pozitivni vzorci hema in saharoze.
7. Prisotnost hipoplazije hemopoeze s trepanobiopsijo iliuma prehodne narave.
8. S sternalno punkcijo običajno odkrijemo prehodno hipoplastično stanje ali, nasprotno, hiperplazijo megakriocitov in drugih izrastkov iz kostnega mozga.
Datum dodajanja: 2015-10-27, ogledov: 1173 | Kršitev avtorskih pravic
Avtoimunska hemolitična anemija
Za avtoimunsko hemolitično anemijo so značilni:
A. Povišanje ravni plazemske komponente c3
B. Sferocitne rdeče krvne celice
B. Zmanjšanje osmotske odpornosti
G. Znižani nekonjugirani bilirubin
- B. Sferocitne rdeče krvne celice
Prisotnost sferocitov je značilen znak avtoimunske anemije, kar vodi do povečanja osmotske odpornosti. V primeru avtoimunske hemolitične anemije se tvorijo protitelesa proti lastnim rdečim krvničkam, kar povzroči hemolizo ali uničenje rdečih krvnih celic s fagociti. Neposredni antiglobulinski test (Coombsova reakcija) razkrije rdeče krvne celice s protitelesi na njihovi površini. Coombsov test razlikuje avtoimunsko hemolitično anemijo od drugih oblik hemolitične anemije, pri kateri pride tudi do tvorbe sferocitov.
"Ugrizne" rdeče krvne celice
"Ugrizene" rdeče krvne celice običajno najdemo pri bolnikih z:
A. dedno pomanjkanje Rh antigenov
B. Kronična granulocitoza
B. Pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G6FD)
Pomanjkanje G. piruvat kinaze
- B. Pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G6FD)
Pri bolnikih s pomanjkanjem G6FD zaradi pomanjkanja tega encima v rdečih krvnih celicah NADP ne okreva do NADP-H. Kot rezultat tega je hemoglobin denaturiran in nastajajo Heinzova telesa. "Ugrizene" rdeče krvne celice se pojavijo v periferni krvi kot posledica odstranitve Heinzovih teles iz rdečih krvnih celic v vranici.
Morfološka razvrstitev anemije
Na katerem od naslednjih simptomov temelji morfološka razvrstitev anemije?
A. Razmerje mieloidnih eritrocitov
B. Obarvan s prusko modro barvo
B. Indeksi eritrocitov
G. Število retikulocitov
- B. Indeksi eritrocitov
Za razvrstitev anemije glede na morfološke značilnosti se uporabljajo indeksi rdečih krvnih celic. Poleg laboratorijskih podatkov se za razvrščanje anemije uporabljajo fiziološki in klinični kazalniki.
Znaki aplastične anemije
Kaj je od naslednjega značilno za aplastično anemijo?
A. Monoklonska okvara
B. Tumorna infiltracija
B. Pancitopenija
D. Moteno podvajanje DNK
- B. Pancitopenija
Vzroki aplastične anemije so lahko kemični in zdravilni dejavniki, sevanje, prirojena aplazija in Fanconijev sindrom. Vse to vodi do zmanjšanja prekrvavitev hematopoeze vseh celičnih linij, kar posledično vodi v pancitopenijo v periferni krvi.
Kongenitalna diseritropoetična anemija
Za prirojeno diseritropoetično anemijo (VDA) je značilno:
A. Nenormalni večjedrni eritroblasti
B. Citogenetske motnje
B. Megaloblastična eritropoeza
G. Povečanje razmerja belih krvnih celic / rdečih krvnih celic
- A. Nenormalni večjedrni eritroblasti
Obstajajo 4 različice diseritropoetične anemije, od katerih je vsaka značilna neučinkovita eritropoeza, zvišanje nekonjugiranega bilirubina in nenormalni večnamenski eritroblasti.
Mikroangiopatska hemolitična anemija
Za mikroangiopatsko hemolitično anemijo so značilni:
A. Ciljne celice in Cabotovi obroči
B. Strupena zrnatost in telesa Knyazkov-Dele
B. Telesa Pappenheimerja in bazofilna zrna
G. Shizociti in jedrske rdeče krvne celice
- G. Shizociti in jedrske rdeče krvne celice
Mikroangiopatska hemolitična anemija se razvije zaradi zoženja ali obstrukcije majhnih krvnih žil, kar privede do mehanskih poškodb rdečih krvnih celic med njihovo interakcijo z vaskularnim endotelijem. Diagnozo potrdi identifikacija razdrobljenih rdečih krvnih celic v razmazu periferne krvi v obliki shizocitov, spore, srpa in drugih nenormalnih oblik rdečih krvnih celic.
Vzroki aplastične anemije
Kateri antibiotiki najpogosteje povzročajo aplastično anemijo?
A. Sulfanilamidi
B. Penicilini
B. Tetraciklini
G. Kloramfenikol (levomecitin)
- G. Kloramfenikol (levomecitin)
Kloramfenikol (kloramfenikol) pogosteje kot drugi antibiotiki povzroči razvoj pridobljene aplastične anemije.
Srpatocelična anemija
Za polnocelično anemijo so značilni:
A. Dedno okvaro intrakorpuskularnih eritrocitov
B. Podedovana ekstrakorpuskularna napaka rdečih krvnih celic
B. Pridobljena intrakorpuskularna napaka eritrocitov
G. Pridobljena okvara ekstrakorpuskularnega eritrocita
- A. Dedno okvaro intrakorpuskularnih eritrocitov
Srpatocelična anemija je dedna bolezen, pri kateri pride do intrakorpuskularne napake rdečih krvnih celic in kršitve strukture proteina hemoglobina.
Vzroki sferocitov v krvi
Kateri od naslednjih stanj lahko privede do pojava sferocitov?
A. Pelger-Huetova anomalija (APH)
B. Perniciozna anemija
B. Avtoimunska hemolitična anemija
G. Sideroblastična anemija
- B. Avtoimunska hemolitična anemija
Videz velikega števila sferocitov v krvi je značilen za avtoimunsko hemolitično anemijo. Eden od treh mehanizmov vodi do tvorbe sferocitov. Prvič, so naravna morfološka faza normalnega procesa staranja rdečih krvnih celic. Drugič, sferociti nastanejo, ko se razmerje med površino in volumnom zmanjša, kar opazimo z dedno sferocitozo. Tretjič, lahko nastanejo kot posledica vezave protiteles na membrano eritrocitov. Ko takšne rdeče krvne celice prehajajo skozi vranico, se skupaj z delom membrane pojavi postopek ločevanja protiteles. V prihodnosti se membrana eritrocitov obnovi neodvisno, toda do tega trenutka se oblika rdečih krvnih celic spremeni iz bikonkavnega diska v sferičnega.
