Pin
Send
Share
Send
Send


Kuru (bolezen)

Otrok v hudi fazi Kurujeve bolezni. Brez podpore ni mogel stati ali sedeti
ICD-10A 81,8 81,8
ICD-10-KMA81.81 in A81.8
ICD-9046.0 046.0
ICD-9-KM046.0
Omim245300
Boleznidb31861
Medlineplus001379
eMedicinamed / 1248
MrežicaD007729

Kuru - Bolezen, ki se pojavlja skoraj izključno v visokogorju Nove Gvineje med avtohtonim plemenom Foret. Prvo odkrito v začetku 20. stoletja.

Klinika

Bolezen sta leta 1957 podrobno opisala avstralski zdravnik Zigas in Američan slovaško-madžarskega porekla Carlton Gayduzek.

Beseda "kuru" v jeziku plemenja foret ima dva pomena - "tresenje" in "razvajanje". Pripadniki plemena Foret so verjeli, da je bolezen posledica zlobnega očesa drugega šamana.

Kuru je najbolj značilen primer človeških prionskih bolezni - spongiformne encefalopatije. Med študijem kuruja se je oblikoval koncept transmisivne spongioformne encefalopatije osebe.

Uredba klinike |Razvrstitev

Raziskovalci prepoznajo več oblik nekonvekcijskih okužb, ki jih povzročajo okvarjeni delci - prioni:

  1. Kurujeva bolezen je povezana z uživanjem okuženih možganov umrle osebe, postala je razširjena v plemenih Nove Gvineje. Za patologijo je značilna motnja koordinacije gibov, tresenje, psihoemocionalne razlike in evforija. Človek umre leto ali pol po okužbi. Druga metoda okužbe je uživanje nepredelanega živalskega mesa.
  2. Creutzfeldt-Jakobova bolezen je bila opisana že leta 1920, povezana z uživanjem slabo predelanega mesa ali možganov živali. Inkubacijska doba lahko traja do 20 let. Vid bolnika je oslabljen, pojavijo se bolečine v okončinah, demenca, bolezen se konča s smrtjo. Razširjena patologija v ZDA, Angliji.
  3. Gerstman-Straussler-Scheinkerjev sindrom se nanaša na počasne okužbe in se deduje. Manifestira se kot lezija centralnega živčnega sistema, pogostejša pri mladih. Simptomatske manifestacije: izguba refleks na nogah, oslabljena funkcija požiranja, hipotenzija in demenca. Smrt nastopi v 5 letih.
  4. Amiotrofična levkospongioza je bila prvič opažena v Belorusiji. Za bolezen so značilne atrofična pareza mišic okostja, dihalne stiske in smrt. Inkubacijska doba je od 3 do 14 let.
  5. Spongioformna encefalopatija se pojavi pri osebi, ki poje nepravilno predelano živalsko meso ali se okuži s pomočjo mikrotraume pri rezanju živine. Živali se okužijo iz mesne moke, padlih ovc. Inkubacijska doba je do 35 let. Pacientovi možgani se prerodijo, motorične funkcije so motene, smrt je neizogibna - življenjska doba je od pet mesecev do leta.

Vse te bolezni vodijo do smrti bolnika - motnje, ki se pojavljajo v človeških možganih, niso združljive z življenjem.

Simptomatologija

Simptomi bolezni Kuru se nanašajo na nevrološke motnje s hitrim napredovanjem in smrtjo. Najprej se pojavijo lahki glavoboli, ki se sčasoma stopnjujejo. Pacient čuti bolečino v sklepih. Klinične manifestacije bolezni so odvisne od stopnje razvoja patologije.

  • možganska ataksija,
  • tremor okončin,
  • konvulzivni napadi
  • evforija
  • čustvena nestabilnost
  • izginotje refleksov
  • demenca

Z napredovanjem patologije pacienti izgubijo svojo atrofijo mobilnosti, senzoričnih, motoričnih in lobanjskih živcev. Smrt nastopi v dveh letih.

Fizične manifestacije bolezni:

  1. Začetna faza. Opazimo mišično šibkost, oseba se hitro naveliča fizičnega napora, okončine se začnejo tresti, pojavijo se težave z gibanjem. Pacient se premika s podporo na palici, bergli ali v invalidskem vozičku.
  2. Druga stopnja. Oseba kaže znake duševne motnje s čustveno nestabilnostjo in zmedenostjo.
  3. Tretja stopnja. Pacient izgubi gibljivost, možgani prenehajo delovati, nastopi smrt.

  • oprijemljivi refleks se poslabša,
  • razvije se strabizem,
  • nehoteno trzanje zrkel,
  • krči
  • izguba sposobnosti požiranja, žvečenja, premikanja,
  • pojavijo se neprostovoljno uriniranje in gibanje črevesja.

Človek umre zaradi zapletov, ki jih bolezen izzove: bolečine v pritisku, nezmožnost jesti hrane ali pljučnica.

Diagnostika

Kurujeva bolezen se nanaša na počasne okužbe, ki jih je zelo težko odkriti. Kot del takšnih raziskav se izvede diagnostično iskanje:

  • preučevanje zdravstvene anamneze in zaslišanje pacienta ali svojcev, poslušanje pritožb,
  • nevrolog preverja reflekse, koordinacijo, motorično delovanje,
  • se opravi biopsija možganov - omogoča potrditev prisotnosti patogenih beljakovin v tkivih.

Strokovnjaki morajo razlikovati Kurovo bolezen z encefalitisom, vaskularno demenco, kronično encefalopatijo in Alzheimerjevo boleznijo.

Zdravljenje bolezni Kuru je lahko le simptomatsko - do zdaj je bolezen neozdravljiva. Večina bolnikov ne živi prve pomoči, bolezen pa se ugotovi po odprtju.

V primeru hospitalizacije osebe terapija vključuje jemanje dekongestivov, psihotropnih zdravil, vitaminov in antikonvulzivov.

Možni zapleti

Počasne okužbe vodijo v smrt bolnika. V procesu poslabšanja bolnikovega stanja lahko opazimo naslednje:

Preventivni ukrepi ne obstajajo, saj je nemogoče določiti prisotnost prionsov v presajenih tkivih in krvnih izdelkih. Priporočljivo je, da med kuhanjem meso temeljito skuhate.

Pin
Send
Share
Send
Send