Anemija

Aplastična anemija - vzrok, diagnoza in zdravljenje anemije

Pin
Send
Share
Send
Send


Ta patologija je redka - prizadeti so približno 4 primeri na milijon ljudi, tako moški kot ženske. Vrhovi pojavnosti se pojavljajo med 10. in 25. letom ter po 60. letu.

Kri vsebuje najpomembnejše telesne celice: rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocite. Vse te celice izvirajo iz kostnega mozga in opravljajo različne funkcije za življenjsko podporo celotnega organizma.

Aplastična anemija - kaj je to?

Aplastična anemija - nezmožnost kostnega mozga, da proizvede zadostno število celic obtočil.

Bolezen spremlja poškodba hematopoetskih poganjkov kostnega mozga ali sprememba mikrookolišča matičnih celic, iz katerih nastajajo krvne celice. Z razvojem bolezni obstaja veliko tveganje za nepopravljive zaplete, vendar pravočasno zdravljenje vam omogoča, da obnovite delovanje kostnega mozga.

Vzroki za aplastično anemijo

Vzroka te patologije ni vedno mogoče določiti. V polovici primerov se aplastična anemija pojavi pod vplivom okvare v telesu, katere izvor ostaja skrivnost. Verjame se, da je možen vzrok kršitev imunskega sistema, kadar zaščitne celice zavirajo lastne celice telesa (mehanizem, identičen avtoimunskim boleznim).

V drugih primerih so razlogi:

  • izpostavljenost sevanju
  • interakcija s kemičnimi spojinami (arzen, živo srebro, benzen),
  • jemanje zdravil (antibiotiki, protitumorsko, protivnetno),
  • bolezni avtoimunske etiologije,
  • prirojena disfunkcija kostnega mozga,
  • virusne okužbe.

Dejavniki tveganja za aplastično anemijo

Aplastična anemija je redka.

Dejavniki tveganja vključujejo:

• sevanje ali kemoterapija za raka v preteklosti.
• Izpostavljenost strupenim snovem pri delu in doma.
• Uporaba zdravil na recept, kot so kloramfenikol (kloramfenikol) in nekatera zdravila proti revmatoidnemu artritisu.
• Nekatere bolezni hematopoetskega sistema.
• Hude nalezljive bolezni.
• Avtoimunski procesi.
• Nosečnost (redko).

Simptomi aplastične anemije

Znaki bolezni se pojavijo kot posledica zmanjšanja števila določenih krvnih celic.

Znaki aplastične anemije so lahko naslednji:

• šibkost
• Zasoplost pri naporu.
• Hiter ali nepravilen srčni utrip.
• Bledica kože.
• pogoste in hude okužbe.
• Nagnjenost k modricam
• Krvavitve iz dlesni in nosu.
• Dolgotrajna krvavitev po urezninah.
• Izpuščaji na koži.
• omotica.
• Glavoboli.

Aplastična anemija lahko napreduje počasi, tedne in mesece. Bolezen je lahko kratka in mimo in lahko postane kronična. Aplastična anemija zahteva resen odnos, saj se v hudih primerih konča usodno.

Diagnoza aplastične anemije

Za diagnozo te bolezni lahko zdravnik predpiše naslednje:

• Krvni testi. V krvi zdrave osebe je raven rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov v določenih mejah. Te mejne vrednosti se lahko razlikujejo glede na starost, spol, raso in druge značilnosti telesa. Če pa analize pokažejo zelo nizko raven vseh treh razredov krvnih celic, potem zdravnik sumi na aplastično anemijo.
• Biopsija kostnega mozga. Za potrditev diagnoze bo moral bolnik opraviti boleč, vendar potreben postopek biopsije. Med biopsijo bo zdravnik v eno od kosti vstavil posebno iglo in vzel vzorec kostnega mozga. Celice kostnega mozga bomo pregledali pod mikroskopom, da bi videli znake aplastične anemije ali drugih bolezni. Z aplastično anemijo bo v kostnem mozgu malo krvnih celic.

Po potrditvi aplastične anemije zdravniki predpišejo dodatne preglede, da ugotovijo vzrok bolezni. To je lahko dolgotrajen in zapleten postopek.

Aplastična anemija

Zdravljenje aplastične anemije v blagih primerih lahko obsega preprosto opazovanje pacienta. Pri težji obliki bolezni lahko uporabimo transfuzijo krvi, presaditev kostnega mozga in posebna zdravila, ki spodbujajo nastajanje krvi. Huda aplastična anemija ogroža življenje osebe in zahteva obvezno hospitalizacijo.

1. Transfuzija krvi.

Z nizko stopnjo trombocitov ali rdečih krvnih celic bolniki prejemajo krvodajalstvo. To ne bo pozdravilo aplastične anemije, ampak bo pomagalo nadzirati njegove simptome z obnavljanjem krvnih celic, ki jih oboleli kostni mozeg ne proizvaja. Za transfuzijo lahko uporabimo ločeno maso, sestavljeno iz rdečih krvnih celic ali trombocitov - odvisno od potreb pacienta.

Število transfuzij na bolnika običajno ni omejitev. Toda tak postopek ima lahko zaplete. Transfuzirane krvne celice vsebujejo železo, ki se sprosti med njihovim uničenjem in se kopiči v telesu. Z več transfuzijami se v telesu odlagajo velike rezerve železa, ki poškodujejo vitalne organe, razen če za njegovo izločanje niso predpisana posebna zdravila.

Drugi zaplet je, da lahko telo proizvede protitelesa proti transfuzijskim celicam. In s tem bo zdravljenje manj učinkovito.

2. Presaditev kostnega mozga.

Presaditev matičnih celic za ponovno zagon pacientovega kostnega mozga je včasih edini način za uspešno zdravljenje aplastične anemije. Presaditev matičnih celic, včasih imenovana tudi presaditev kostnega mozga, je izbira za mlade bolnike z ustreznim darovalcem. Najpogosteje je primeren darovalec brat ali sestra.

Če najdemo darovalca, se bolnikov kostni mozeg najprej izčrpa z velikimi odmerki sevanja ali kemoterapije. Nato se zdrave matične celice darovalca filtrirajo iz njegove krvi, po kateri se vnesejo v krvni obtok bolnika. Celice same selijo v votlino kosti in tam začnejo proizvajati krvne celice, kot jih zagotavlja narava. Toda celoten postopek je zelo zapleten, drag in zahteva dolgo bivanje v bolnišnici. Po presaditvi mora bolnik prejeti zdravila, ki preprečujejo zavrnitev darovalskih celic.

Presaditev prinaša tveganja. Obstaja možnost, da bo telo začelo presaditev zavračati. Ta reakcija je lahko za prejemnika usodna. Poleg tega ni vsakemu pacientu uspelo najti darovalca, ki bi bil združljiv v vseh pogledih.

3. Zdravljenje z imunosupresivi.

Bolniki z avtoimunskimi boleznimi, ki so poškodovali kostni mozeg, potrebujejo zdravljenje z imunosupresivi - zdravili, ki zavirajo imunost.

Kot primer lahko uporabimo zdravilo ciklosporin (Gengraf, Neoral) in antitimocitni globulin (Timoglobulin). Ta zdravila zavirajo delovanje imunskih celic, ki napadajo kostni mozeg. Zdravljenje pomaga obnoviti kostni mozeg in povečati raven krvnih celic. Omenjena zgoraj omenjena zdravila se pogosto uporabljata v kombinaciji.

Za zatiranje imunosti, včasih skupaj z drugimi zdravili, so predpisani tudi kortikosteroidni hormoni, kot je metilprednizolon (Solu-Medrol, Medrol, Metipred).

Imunosupresivi so lahko zelo učinkoviti pri aplastični anemiji. Zadevna stran kovanca je, da zaviranje imunosti vodi v nevarnost okužb. Poleg tega obstaja možnost, da se po odvzemu zdravila vrne aplastična anemija.

Etiologija

To bolezen je prvi opisal Paul Erlich leta 1888 pri 21-letni ženski. Izraz "aplastična anemija" je leta 1904 predlagal Chowford. Aplastična anemija je ena najtežjih motenj hematopoeze. Brez zdravljenja bolniki s hudo aplastično anemijo umrejo v nekaj mesecih. Ob pravočasnem ustreznem zdravljenju je prognoza precej dobra. Dolgo časa je aplastična (hipoplastična) anemija veljala za sindrom, ki združuje patološka stanja kostnega mozga, ki se pojavljajo s hudo hipoplazijo tvorbe krvi. Sodobna medicina aplastično anemijo povezuje z regenerativno vrsto anemije (hipo-, aplastična anemija).

Urejanje etiologije |

4. Stimulatorji kostnega mozga.

Nekatera zdravila pomagajo povečati tvorbo krvi v kostnem mozgu. Med njimi so dejavniki, ki spodbujajo kolonijo, kot so sargramostin (Leukin), filgrastim (Neupogen), pegfilgrastim (Neilast) in epoetin alfa (Procrit, Epogen). Ta zdravila so bila razvita relativno nedavno, njihova priprava je zelo drag in dolgotrajen postopek, zato so stroški zdravil za povprečnega bolnika preprosto fantastični. Pogosto se predpišejo dejavniki, ki spodbujajo kolonijo, skupaj z imunosupresivi.

5. Antibiotiki in protivirusna sredstva.

Aplastično anemijo spremlja znižanje ravni levkocitov in oslabitev imunske obrambe telesa. Zaradi tega je bolnikovo telo zelo dovzetno za različne bakterijske, virusne in glivične okužbe.

Ob prvih znakih okužbe, kot je vročina, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom. Oseba z oslabljenim imunskim sistemom ima malo možnosti, da bo navadni prehlad minil "kar tako". Neškodljiva okužba za druge ljudi lahko postane smrtno nevarna, zato bo zdravnik za zdravljenje in preprečevanje uporabljal antibiotike, protivirusna in druga zdravila.

6. Druge možnosti zdravljenja.

Aplastična anemija, ki jo povzroči sevanje ali kemoterapija za rak, se ponavadi izboljša po ukinitvi zdravljenja. Enako velja za številna zdravila in toksine, ki vplivajo na kostni mozeg.

Nosečnice z aplastično anemijo dobijo transfuzijo krvi, ker bodo drugi načini za dojenčka povzročili nepopravljivo škodo. Pri mnogih nosečnicah aplastična anemija mine sama od sebe kmalu po rojstvu. Če se to ne zgodi, je potrebno nadaljnje zdravljenje.

Nasveti za bolnike z aplastično anemijo:

• Sprostite se, ko ga potrebujete. Anemija lahko povzroči utrujenost in kratko sapo, tudi ob majhnem obremenitvi. V službi si odmori, če si utrujen, poskrbi za svojo moč.
• Izogibajte se kontaktnim športom. Zaradi velikega tveganja krvavitve, povezane s trombocitopenijo, lahko kontaktni športi povzročijo težave. Majhen rez, modrico, padec - in kri bo težko ustaviti.
• Zaščitite se pred mikrobi. Tveganje za okužbe lahko zmanjšate tako, da si pogosteje umivate roke, se izogibate bolnim ljudem in dobri higieni. Ob prvih manjših znakih okužbe se takoj posvetujte z zdravnikom.

Razvrstitev Aplastične anemije

Aplastična anemija je razvrščena glede na obliko bolezni:

  • akutna - anemija, ki traja manj kot 1 mesec,
  • subakutna - od 1 do 6 mesecev,
  • kronična - več kot 6 mesecev.

Patologijo delimo tudi na vrste glede na naravo izvora in resnost bolezni.

Vrste aplastične anemije

  1. Pridobljeno. Ta oblika bolezni je lahko posledica izpostavljenosti kemoterapiji ali izpostavljenosti rentgenom. Drugi razlog je povečana občutljivost posameznih bolnikov na spojine, vključene v zdravila. Vzrok občutljivosti je najpogosteje gensko vpet in se pojavlja ne le pri enem družinskem članu, temveč tudi v njegovi ožji družini. Virusna etiologija najdemo pri bolnikih z virusnim hepatitisom, virusom Epstein-Barr, herpes virusom. Avtoimunske sistemske patologije, ki povzročajo slabokrvnost - revmatoidni artritis, eritematozni lupus.
  2. Prirojene Redka podedovana bolezen anemije Fanconi izzove pomanjkanje delovanja kostnega mozga. Patologija se določi v starosti 4 - 12 let, njena prisotnost se kaže z zunanjimi znaki - fizičnimi napakami. Spremlja ga zaostanek v razvoju in povečana nagnjenost k pojavu tumorskih formacij. Druga dedna bolezen, ki je vir aplastične bolezni, je anemija Blackfen-Diamond. Značilna lastnost je poraz samo eritroidnega kalčka kostnega mozga. Patologija ob rojstvu je določena, največ v prvem letu življenja. Značilni znaki so anomalije pri razvoju zunanjih in notranjih organov, izrazita bledica kože.
  3. Idiopatski. Patologija se pojavi iz neznanega razloga.

Resnost aplastične anemije:

  1. Zmerno. Število trombocitov je> 20 * 10 9 / L, nevtrofili, eozinofili, bazofili (t. I. Granulociti) pa presegajo vrednost 0,5 * 10 9 / L.
  2. Težka. Preučevanje vzorca kostnega mozga določa celičnost

Aplastična anemija se pogosto manifestira ostro, v nekaterih primerih pa se bolezen neopazno razvije, človek doživi le povečano utrujenost, letargijo. Postopoma se začnejo čutiti vsi značilni znaki patologije. Ker je proizvodnja vseh hematopoetskih celic zavirana, ima bolnik simptome, ki določajo njihovo pomanjkanje krvi.

  • bledica kože,
  • občutek stalne utrujenosti
  • kratka sapa
  • krhkost las in nohtov,
  • srčna palpitacija
  • depresija imunosti.

  • zvišanje temperature
  • mrzlica
  • glavoboli
  • stomatitis
  • pojav razjed v ustni votlini.

  • krvavitve iz nosu, dlesni,
  • podkožne krvavitve, modrice,
  • modrice z manjšo izpostavljenostjo.

Aplastična anemija pri otrocih

Bolezen pri otrocih nosi tako prirojene kot pridobljene oblike. Prirojene so najbolj raziskane vrste aplastične anemije. S Fanconijevo anemijo se otrok rodi z majhno težo, fizične okvare se kažejo z ukrivljenostjo polmera ali odsotnostjo palca na rokah. V zgodnji starosti se odkrije nenormalen razvoj notranjih organov.

Za anemijo Blackfen-Diamond je značilna bleda koža z rumenkastim ali sivkastim odtenkom, povečana jetra in vranica. Teža in telesni razvoj sta najpogosteje normalna. Otrok kaže povečano razdražljivost, lahko zavrne jesti, moten je spanec. Anemija se v večini primerov pojavi v kronični obliki.

Patologijo pridobljene narave je mogoče izraziti z naslednjimi simptomi:

  • pritožbe otrok zaradi glavobola in bolečin v kosteh,
  • krhki lasje, lahko se pojavijo sivi lasje,
  • solzenje
  • spremenjena struktura in oblika nohtov,
  • tesnila ali razpoke v kotih ustnic,
  • prisotnost edema v sklepih nog,
  • bledica kože, cianoza ustnic,
  • utrujenost po najmanjši telesni aktivnosti,
  • pogoste nalezljive bolezni.

Če odkrijete te znake, se posvetujte z zdravnikom. Preventivna diagnostika se priporoča tudi otrokom, ki so izpostavljeni živemu srebru, oljnim izdelkom, ki so imeli virusni hepatitis, virus herpesa in Epstein-Barra. Lahke oblike imajo ugodno prognozo in jih je mogoče zdraviti.

Možni zapleti

Brez terapije je tveganje za smrt 80%. Najpogostejši vzroki so levkemija, ki je posledica mielodisplastičnega sindroma, sepse. Zelo verjetno je tudi, da bolnik umre zaradi razvoja glivičnih in bakterijskih okužb.

S pravočasnim zdravljenjem je prognoza ugodna, zlasti pri blagih oblikah bolezni. Presaditev kostnega mozga omogoča doseganje remisije v 80 - 90% primerov.Z avtoimunsko obliko odstranjevanje vranice pomaga obnoviti število krvnih celic v 80% primerov.

Preprečevanje bolezni

Za bolnike s prirojenimi vrstami bolezni je potrebno stalno spremljanje s strani hematologa. Posvetovanje s hematologom je potrebno tudi za posameznike, katerih ožji družinski člani trpijo za aplastično anemijo, saj je predispozicija pogosto genetsko zasnovana.

V drugih primerih preventivni ukrepi vključujejo pravočasen obisk zdravnika, če obstajajo simptomi anemije ali zgodovine virusnih bolezni, ki izzovejo aplastično patologijo. Preprečevanje izključuje kakršno koli samozdravljenje virusnih, bakterijskih okužb, pa tudi preveliko odmerjanje zdravil.

Ljudje, ki delajo s kemikalijami, potrebujejo nenehno spremljanje stanja v krvi, najboljše pa je, da spremenijo svoje področje delovanja.

Pin
Send
Share
Send
Send